食道のレヴィ病理はLBDの進行と相関が高い
  • パーキンソン病(Parkinson's disease, PD)
  • 認知症を伴うパーキンソン病(Parkinson's disease dementia, PDD)
  • レヴィ(Lewy)小体型認知症(Dementia with Lewy bodies, DLB)

などは、

αシヌクレイン(α-synuclein, α-syn)の凝集を主成分とした、

  • Lewy小体(Lewy bodies, LBs)
  • Lewyニューライト(Lewy neurites)

等の「Lewy病理」を特徴とする疾患で、

「Lewy小体病(Lewy body disease, LBD)」と呼ばれています。

 

このLewy病理は、脳幹や大脳皮質 etc.だけでなく、

  • 消化管
  • 交感神経節
  • 心臓
  • 副腎
  • 皮膚
  • 嗅粘膜
  • 嗅上皮
  • 嗅球
  • 下垂体後葉
  • 脊髄
  • 神経節後根
  • 顎下腺
  • 上気道
  • 胆嚢
  • 泌尿生殖器

等、様々な器官で認められ、

LBDの非運動症状(自律神経障害、消化管症状、精神症状、睡眠障害 etc.)と関連付けられています。

特に、消化管のLewy病理は、半数以上のLBD症例に認められ、消化器症状などLBDの症状の進行との関連が注目されてきました。

 

今回、東京都健康長寿医療センター・高齢者ブレインバンクの村山先生らの研究グループは、

LBDの剖検症例の様々な器官を調べ、LBDの臨床経過との相関を調べました [1]

Lewy Pathology of the esophagus correlates with the progression of Lewy body disease: a Japanese cohort study of autopsy cases

食道のレヴィ病理はLBDの進行と相関が高い

著者らは、518の剖検症例の病理所見を調べ、そのうち約1/3(n = 178, 34%)で、中枢神経 or 末梢神経にα-synの蓄積を認めた。

また、9症例 (5%) で末梢神経のみにα-synの蓄積を認めた。

末梢神経のα-syn病理をみると、下記の通りだった。

  • 交感神経節:n = 125, 70.2%
  • 心臓:n = 98, 55.1%
  • 食道:n = 78, 43.8%
  • 副腎:n = 60, 33.7%
  • 皮膚:n = 32, 18.0%

 

彼らの施設では、α-syn、青斑核/黒質の色素脱落、パーキンソニズム、認知症、Lewy小体スコア等を元に、

独自に臨床病理ステージ(BBAR LB stage)を設定しているが、

BBAR LB stage

 

そのBBAR LB stageと各臓器のα-syn病理所見との相関をみたところ、

食道のα-syn病理が最もBBAR LB stageと相関が高かった(r = 0.95)。

 

食道壁のα-syn+ Lewy小体病理は、Auerbach神経叢で最も多く(41.6%)、続いて外膜(33.1%)、Meissner神経叢(n = 14.6%)の順だった。

 

食道のLewy病理は、便秘等の自律神経障害(p < 0.0001)やLBDの進行(r = 0.95, p < 0.05)と優位に相関していた。

また、食道胃接合部のLewy病理は、LBDの進行期にみられる誤嚥性肺炎の合併との関連性が示唆された。

Reference

  1. Tanei, Zi., Saito, Y., Ito, S. et al. Lewy pathology of the esophagus correlates with the progression of Lewy body disease: a Japanese cohort study of autopsy cases. Acta Neuropathol (2020). https://doi.org/10.1007/s00401-020-02233-8
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