食道のレヴィ病理はLBDの進行と相関が高い

• パーキンソン病（Parkinson's disease, PD）
• 認知症を伴うパーキンソン病（Parkinson's disease dementia, PDD）
• レヴィ（Lewy）小体型認知症（Dementia with Lewy bodies, DLB）

などは、

αシヌクレイン（α-synuclein, α-syn）の凝集を主成分とした、

• Lewy小体（Lewy bodies, LBs）
• Lewyニューライト（Lewy neurites）

等の「Lewy病理」を特徴とする疾患で、

「Lewy小体病（Lewy body disease, LBD）」と呼ばれています。

 

このLewy病理は、脳幹や大脳皮質 etc.だけでなく、

• 消化管
• 交感神経節
• 心臓
• 副腎
• 皮膚
• 嗅粘膜
• 嗅上皮
• 嗅球
• 下垂体後葉
• 脊髄
• 神経節後根
• 顎下腺
• 上気道
• 胆嚢
• 泌尿生殖器

等、様々な器官で認められ、

LBDの非運動症状（自律神経障害、消化管症状、精神症状、睡眠障害 etc.）と関連付けられています。

特に、消化管のLewy病理は、半数以上のLBD症例に認められ、消化器症状などLBDの症状の進行との関連が注目されてきました。

 

今回、東京都健康長寿医療センター・高齢者ブレインバンクの村山先生らの研究グループは、

LBDの剖検症例の様々な器官を調べ、LBDの臨床経過との相関を調べました ^[1]。

食道のレヴィ病理はLBDの進行と相関が高い

著者らは、518の剖検症例の病理所見を調べ、そのうち約1/3（n = 178, 34%）で、中枢神経 or 末梢神経にα-synの蓄積を認めた。

また、9症例 (5%) で末梢神経のみにα-synの蓄積を認めた。

末梢神経のα-syn病理をみると、下記の通りだった。

• 交感神経節：n = 125, 70.2%
• 心臓：n = 98, 55.1%
• 食道：n = 78, 43.8%
• 副腎：n = 60, 33.7%
• 皮膚：n = 32, 18.0%

 

彼らの施設では、α-syn、青斑核／黒質の色素脱落、パーキンソニズム、認知症、Lewy小体スコア等を元に、

独自に臨床病理ステージ（BBAR LB stage）を設定しているが、

 

そのBBAR LB stageと各臓器のα-syn病理所見との相関をみたところ、

食道のα-syn病理が最もBBAR LB stageと相関が高かった（r = 0.95）。

 

食道壁のα-syn+ Lewy小体病理は、Auerbach神経叢で最も多く（41.6%）、続いて外膜（33.1％）、Meissner神経叢（n = 14.6％）の順だった。

 

食道のLewy病理は、便秘等の自律神経障害（p < 0.0001）やLBDの進行（r = 0.95, p < 0.05）と優位に相関していた。

また、食道胃接合部のLewy病理は、LBDの進行期にみられる誤嚥性肺炎の合併との関連性が示唆された。

Reference

1. Tanei, Zi., Saito, Y., Ito, S. et al. Lewy pathology of the esophagus correlates with the progression of Lewy body disease: a Japanese cohort study of autopsy cases. Acta Neuropathol (2020). https://doi.org/10.1007/s00401-020-02233-8